Blood：谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的免疫缺陷？

博拉汉斯蛋白组织起来蛋白增生症（LCH）是一种由MAPK通路当中的偶发性启动时基因型马达的炎则有。

“误导的炎则有大脑皮质锥形蛋白(DC)”模型认为，高危、多则有统、小心肾脏阳性(MS-RO+)LCH是由骨炎(BM)内所在之处的多潜能造血祖蛋白的马达基因型造成的，而低先前、MS-RO-和单则有统(SS)LCH则是由可逆或组织起来内所在之处的大脑皮质锥形蛋白(DC)的前体蛋白的马达基因型造成的。

本数据分析数据分析了CD34+c-Kit+FLT3+炎则有祖蛋白群在所有LCH小儿展示出当中作为潜在基因型携带者的确实性。

该社会阶层包含单核蛋白(Mo)/蛋白因子(MF)、不下骨蛋白(OC)和大脑皮质锥形蛋白(DC)寡能祖蛋白。MS-RO+LCH小儿人骨炎举例的CD34+c-Kit+FLT3+蛋白，在粘液可产生郎格汉斯蛋白(LC)由此可知蛋白。该祖蛋白举例的LC由此可知和DC后代都携带BRAF基因型，证实了它们的共同远古时代。

在高危和低危LCH小儿人当中，CD34+c-Kit+FLT3+祖蛋白在血液当中的多于皆略高于健康献血者。在1例MS-RO+LCH小儿人当中，CD34+c-Kit+FLT3+蛋白在血液当中的多于及其BRAF基因型后代皆随化疗而改变。

在粘液，高危和低危LCH小儿人外周血举例的CD34+c-Kit+FLT3+祖蛋白皆可产生DC和LC由此可知蛋白，但其马达基因型难于被样品到，确实是由于基因型的祖蛋白的多于较少所导致的。此外，数据分析部门还在多个低危小儿人的小儿灶Mo/MF、DC、LC和/或OC由此可知蛋白以及血Mo和DC当中发掘出基因型的BRAF等位基因。

综上所述，数据分析部门推测，在高危和低危LCH小儿人当中，马达基因型都依赖于于BM内所在之处的炎则有祖蛋白当中，该祖蛋白可以鼓动到血液当中。

独有引自：

Yanling Xiao，et al. Bone marrow-derived myeloid progenitors as driver mutation carriers in high- and low-risk Langerhans cell histiocytosis. Blood. August 4，2020.