J Gastroenterology：HIVG4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关癌症（IgG4-RD）是一种全身持续性纤维尘持续性癌症，特征是IgG4阳持续性魏茨县大量增生持续性表层，可受累多个系统和器官，其中IgG4相关持续性硬化持续性胆管尘（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常用的病症是梗阻持续性黄疸，外病症还可能出现便秘、体重减轻和脂肪酸枯等呕吐。但是IgG4-SC病症的经常性预后尚不清楚，因此，本项研究者旨在对其顺利进行研究者。

研究者人员将美国梅奥医院1999–2018以后所有的IgG4-SC病症的结局与年龄组成员和异持续性恋归一化（1：1比举例）的原发持续性硬化持续性胆管尘（PSC）病症顺利进行比较。

本项研究者总共明确了89举例IgG4-SC病症。病症时的中位年龄组成员为67岁，男持续性为81％，中位随访时间为5.7年。78名病症遵从泼尼松用药以减缓呕吐，53名病症遵从至少一种其他抗体抑制剂用药以减缓呕吐。在IgG4-SC组成员中，有10举例遇害（从病症到遇害的高达时间为6.5年）：2举例由于肝硬化，3举例由于胃癌（CCA），5举例由于非水火原因而遇害。PSC组成员的11举例病症遵从了肝移植，而IgG4-SC组成员的则没有。与IgG4-SC组成员远比，PSC中水火不良事件（肝硬化或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组成员远比，IgG4-SC的总生存率往往很高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究者的最后研究者人员阐释道：IgG4-SC病症中88％遵从了抗体抑制药物用药，与年龄组成员和异持续性恋相归一化的PSC组成员远比，肝硬化和CCA的危险性显着减少。

独有出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.