Neurology：渐冻人，大脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

白血病性脑侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统神经继发营养不良，以上下运动所神经元新神经性为特征。虽然主要被并不认为是一种进行性的运动所新功能新神经性，但知觉和使用暴力极其也愈发被并不认为是ALS的一个临床特征。

虽然5-15%的ALS病征不会显现额丘脑痴呆的临床特征，但30-50%的ALS病征不会显现越来越稍微的知觉和使用暴力障碍。

在病理层面上，知觉和使用暴力极其的演进与运动所外皮层区域过份磷酸化的TDP-43蛋白的积累有关。大脑皮层过份舒服已被报道为ALS的一个致病过程，与运动所神经元复合、营养不良演变和经常性预后相关联。

抑制性大脑皮层运动所继电器的愈合与ALS的大脑皮层过份舒服性的显现有关。鉴于大脑皮层过份舒服性随着营养不良的演进而缩减，可以说TDP-43的积累或许内皮细胞了ALS中会不断演进的生理极其。

都柏林知觉和使用暴力ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS知觉和使用暴力新功能的具体工具而开发的，发放了对ALS特定（执行新功能、言语流畅性和词汇）和非特定（回忆、识别心灵和视觉空间新功能）知觉层面的了解。

见下文的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于知觉新神经性和大脑皮层过份舒服性随着营养不良的演进而变得越来越加值得注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中会运动所大脑皮层舒服性和知觉障碍之间的关系。

他们使用经颅磁冲动（TMS）来评估大脑皮层舒服性，知觉新功能由都柏林知觉和使用暴力ALS筛查（ECAS）测验断定。知觉障碍的定义是ECAS

大脑皮层过份舒服的定义是较长等长大脑皮层内抑制（SICI）减少，较长等长大脑皮层内促成（SICF）缩减，舒服性百分比（IE）和运动所诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS病征，其中会36%有相对来说的知觉障碍（23名异性恋，平均年龄62.1岁）。

知觉障碍病征的大脑皮层过份舒服性较为值得注意，表现为较长等长大脑皮层内促成（SICF）、舒服性百分比（IE）和运动所诱发电位（MEP）振幅缩减。

SICF与ECAS评分独立相关（β = 2.410；p

SICI的增大在ALS中会很相对来说，在执行分数增大的病征中会较为值得注意。

这个新颖的研究，重要意义在于断定了，知觉障碍的ALS病征的大脑皮层过份舒服性比对照组越来越值得注意。鉴于ECAS测验评分是TDP-43生理学的合理预测当前，大脑皮层过份舒服性的缩减或许与TDP-43的积累有关。

中文翻译记事：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798